EL PARKINSON

1. ¿Qué es la enfermedad de Parkinson?

2. ¿A quién afecta?

3. ¿Por qué se padece esta enfermedad?

4. ¿Cuáles son los síntomas?

5. ¿Existe algún tratamiento para la enfermedad?

6. ¿Qué problemas produce el tratamiento con levodopa?

7. ¿Se puede operar la enfermedad de Parkinson?

1. ¿Qué es la enfermedad de Parkinson?

La Enfermedad de Parkinson es una enfermedad que afecta al sistema nervioso en el área encargada de coordinar la actividad, el tono muscular y los movimientos.

Esta dolencia fue descrita por primera vez en Londres en el año 1817 por el médico inglés James Parkinson. La enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa con mayor número de personas afectadas en el mundo, siendo el Alzheimer la primera. Es un proceso crónico, donde la pérdida de dopamina (aminoácido que actúa como neurotransmisor, transportando la información desde la sustancia negra a otras zonas del cerebro), produce un trastorno en el control de aspectos relacionados con el movimiento y el tono muscular. Se sabe, que las primeras manifestaciones clínicas de la enfermedad no se dan hasta que la producción de dopamina no se ha reducido en un 80%. Por lo tanto, cuando el/la paciente percibe los primeros síntomas, hace tiempo que se ha iniciado el proceso degenerativo.

La Enfermedad de Parkinson, hoy por hoy no conoce cura, sin embargo hay tratamientos que pueden ayudar a mejorar los síntomas y ralentizar la pérdida de capacidades funcionales, dotando a las personas que la padecen, de una mejor calidad de vida.

2. ¿A quién afecta?

En España hay entre 200.000 y 300.000 personas con Enfermedad de Parkinson, y en la comarca de La Safor, entorno a las 935 personas ya diagnosticadas según estadísticas del 2017.

En la población general, la enfermedad afecta entre 150 y 200 personas por cada 100.000 habitantes; en el grupo de población de entre 50 y 70 años hay más de 300 personas afectadas por cada 100.000 habitantes; y en el grupo de más de 70 años están afectadas unas 1000 personas por cada 100.000 habitantes. Por lo tanto, se puede afirmar que alrededor de un 1% de la población de más de 70 años tienen Parkinson. Estos datos están cambiando, pues actualmente se registra la aparición de la enfermedad a edades más tempranas, siendo mayor la incidencia en el grupo central de aparición entre los 50 y 70 años.

El inicio de la enfermedad se produce entre los 40 y 70 años. Siendo menos frecuente antes de los 40 y excepcionalmente antes de los 20 años. La década de la vida en la que se diagnostica un mayor número de nuevos casos es la de los 60. Es un poco más frecuente en el hombre que en la mujer, con una proporción de 3 hombres cada 2 mujeres, y afecta a todas las razas y etnias por igual, sin discriminación.

3. ¿Por qué se padece esta enfermedad?

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad de origen/causa desconocido/a.

Tanto es así que, para distinguirse de otras enfermedades parecidas, la Enfermedad de Parkinson se denomina idiopática, es decir, de origen no establecido.

Sin embargo, se han apuntado diversos factores que podrían ejercer una influencia, entre los que destacan los siguientes aspectos:

  • GENÉTICOS. Se sabe que en un pequeño porcentaje de los/las pacientes con Parkinson la enfermedad es hereditaria (principalmente en pacientes donde la patología se desarrolla en edad temprana, antes de los 40 años). Pero en la inmensa mayoría de casos no se conoce qué papel desempeñan los mecanismos genéticos. Por lo general, se acepta que existe, con toda probabilidad, una cierta predisposición a padecer la enfermedad derivada de aspectos genéticos aún no identificados.

  • Los FACTORES AMBIENTALES también pueden desempeñar un papel importante.

  • Se sabe que algunos TÓXICOS, FÁRMACOS Y DROGAS pueden producir síntomas parecidos a los de la enfermedad de Parkinson y que pueden explicar algunos casos concretos, pero no se ha identificado ningún factor tóxico que se asocie y pueda explicar la mayoría de los casos.

  • Se cree que la unión entre la exposición a uno o varios tóxicos no definidos y una susceptibilidad genética especial podrían ser el origen del problema.

Tampoco se conocen los mecanismos de degeneración de las neuronas.

Al igual que desconocemos el origen de la enfermedad, tampoco conocemos la fisiopatología o mecanismos a través de los cuales se produce la muerte de las neuronas de la sustancia negra. Existen diversas hipótesis explicativas, pero ninguna de éstas se ha podido confirmar completamente. Entre otras teorías, las más aceptadas apuntan como posible origen del proceso de muerte neuronal un exceso de oxidación neuronal, trastornos del metabolismo y almacenamiento del hierro o alteraciones de las mitocondrias, que son orgánulos que están en el citoplasma de la célula y que se encargan del proceso de respiración celular.

4. ¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas principales de la enfermedad son:

  • El temblor en reposo (aunque el 30% de los enfermos de Parkinson no llegan a manifestarlo).

  • La lentitud de movimientos o bradicinesia.

  • La rigidez o aumento del tono muscular.

Estas alteraciones se denominan síntomas motores, ya que inciden sobre aspectos del movimiento. No siempre se presentan los tres síntomas a la vez, pero puede darse cualquier combinación entre éstos. La asociación de dos o más de estos síntomas se denomina parkinsonismo. La presencia de parkinsonismo no es sinónima de la existencia de una Enfermedad de Parkinson, ya que éste puede concurrir en otras muchas enfermedades que afectan al sistema nervioso central.

El inicio de la enfermedad se observa normalmente en un solo lado del cuerpo, generalmente en una mano o en un brazo; pero con el tiempo los síntomas tienden a afectar a ambos lados del cuerpo y la gravedad de los mismos suele empeorar lentamente.

El TEMBLOR asociado está presente en alrededor de un 70% de los pacientes. Se presenta de forma característica durante el reposo, ya que desaparece al adoptar una postura o al ejecutar una acción, aunque en algunos casos también puede haber un temblor “postural”. Cabe recordar que hay muchas causas de temblor y no todas las personas con temblor padecen un Parkinson.

La LENTITUD O TORPEZA DE MOVIMIENTO se pone de manifiesto en fases iniciales de la enfermedad con actividades que requieren cierta habilidad o precisión como escribir, coser, afeitarse, etc. Más tarde sin embargo, se puede hacer más evidente y aparecer en actividades de menos precisión como cortar carne, abrocharse un botón o pelar una manzana.

El aumento del tono muscular o hipertonía en el/la paciente con Parkinson se llama RIGIDEZ; consiste en la resistencia a la realización del movimiento pasivo, tanto flexor como extensor de las extremidades. Una manifestación de esta rigidez, la hallamos en la escritura del paciente con Parkinson, la cuál se modifica disminuyendo el tamaño de los caracteres y haciendo trazos irregulares.

Aunque al inicio de la enfermedad no suele haber ALTERACIONES DE LA MARCHA, si se puede observar una disminución de los llamados movimientos asociados de balanceo de los brazos durante la deambulación, especialmente en el lado que está más afectado.

OTROS SÍNTOMAS que frecuentemente se asocian a la enfermedad son:

  • Cambios en el tono de la voz, que se torna más débil y con dificultad para su modulación, lo que puede acarrear graves problemas de aislamiento, al tener dificultades para ser comprendidos al hablar, concurriendo en una falta de socialización.

  • Cambios en el semblante que se vuelve menos expresivo. Lo que llamamos MÁSCARA FACIAL. El/la paciente ve afectada la musculatura de la cara, con comisuras y párpados caídos, que le confieren una “máscara facial” inexpresiva, pudiendo dar aspecto de apatía o enfado, que nada tiene que ver quizá con lo que en realidad están sintiendo en esos momentos. Este síntoma es otra de las barreras sociales y de comunicación en el/la enfermo/a de Parkinson.

  • Síntomas psíquicos: ansiedad, depresión y disminución de la libido.

  • Trastornos del sueño: insomnio, fragmentación del sueño, y sueños vívidos.

  • Problemas visuales: sequedad ocular, disminución de la sensibilidad al contraste (asociado a dificultades en el desplazamiento, caídas, dificultad para leer o/y conducir), alteración de los movimientos oculares y la percepción de los colores, y alteraciones visuoespaciales (reconocimiento de figuras, objetos, caras u orientación y percepción de distancias).

  • Síntomas sensitivos: rampas, hormigueos, e incluso, dolor en alguna extremidad.

  • Trastornos leves del sistema nervioso autónomo: estreñimiento y aumento de la sudoración.

  • Alteraciones cutáneas: eczema seborreico, que afecta fundamentalmente la piel de la cara y el cuero cabelludo.

  • Disminución del sentido del olfato, siendo la pérdida de olores característicos como el del plátano, los primeros en verse afectados.

En estadios avanzados de la enfermedad pueden aparecer otros problemas, como las alteraciones de la marcha y de la postura, que pueden propiciar la aparición de caídas. Sólo en algunos casos se pueden observar alteraciones de la memoria y de otras funciones cognitivas, así como trastornos sexuales y dificultad en el control de esfínteres.

5. ¿Existe algún tratamiento para la enfermedad?

Aunque aún no se conoce cura para la Enfermedad de Parkinson, hoy en día se puede afirmar que existen medicamentos que alivian y disminuyen sus síntomas.

El tratamiento de elección es un fármaco llamado levodopa. Esta sustancia sustituye a la dopamina endógena –es decir, la que produce el propio organismo- de la que es deficitario el paciente parkinsoniano y se administra junto a otro fármaco, la benseracida o la carbidopa (según el preparado comercial) para aumentar su actividad y reducir sus efectos secundarios. Este tratamiento se indujo a finales de los años 60, pero aún hoy sigue siendo el más efectivo para mejorar los síntomas de la enfermedad. En la mayoría de los pacientes, el tratamiento con levodopa o fármacos parecidos, como los agonistas dopaminérgicos, ofrece un buen control de los síntomas durante los primeros años de la enfermedad sin complicaciones importantes.

Los TRATAMIENTOS NO FARMACOLÓGICOS son también muy importantes, y deben ser bien conocidos por los pacientes. Hablamos de los tratamientos de fisioterapia, logopedia, psicología y de terapia ocupacional, los cuales representan el otro 50% del tratamiento para los Enfermos de Parkinson. Dichas disciplinas no sólo ayudan a controlar los síntomas y retardar la pérdida de capacidades físicas, comunicativas y cognitivas de los pacientes, sino que además son una herramienta básica para la tolerancia de los fármacos, y retardo del aumento de las dosis.

  • FISIOTERAPIA: trabajará aspectos como la pauta y realización de ejercicio terapéutico con el fin de mantener las funcionalidades de movimiento del paciente. También aspectos como la disminución de la rigidez y acortamiento muscular y articular. Otro aspecto importante es la reeducación de la marcha, el trabajo de equilibrio, estabilidad y postura en estos pacientes. Tratamiento del dolor mediante diferentes técnicas, el trabajo selectivo de la musculatura facial y la motricidad fina de las manos, también son trabajo del fisioterapeuta. En etapas avanzadas de la enfermedad, la fisioterapia respiratoria, visceral (antiestreñimiento y evacuación de secreciones) y la preparación de caídas, así como tratar las lesiones derivadas de ellas, y los problemas por inmovilización de dichos pacientes, son aspectos fundamentales que el fisioterapeuta desempeña no sólo para la mejora de la calidad de vida de los/las enfermos/as, sino como vía necesaria para restablecer su salud.

  • LOGOPEDIA: disciplina que se encargará de ayudar a mejorar el tono y modulación de voz de dichos pacientes, así como su capacidad de respirar y relajar la musculatura fonadora. El logopeda es el terapeuta que ayudará al ejercicio no sólo de la musculatura fonadora, sino también de la deglutora, ayudando a corregir síntomas como son el exceso de salivación, el atragantamiento, o la pérdida de mímica facial. Su papel es fundamental también a un nivel psicológico, ya que la dificultad de los enfermos de Párkinson en su papel comunicador, muchas veces les lleva al aislamiento social, el cual debe ser evitado poniéndolo en manos del logopeda para corregir la causa del problema.

  • PSICOLOGÍA: los síntomas de ansiedad, depresión, apatía, así como la asimilación de las distintas etapas de la enfermedad de Parkinson, son aspectos que desde la psicología hayan herramientas y respuestas para ser afrontados. La psicología individual puede ayudar en determinados momentos, pero en la enfermedad de Parkinson también se aborda la psicología en grupo, con herramientas como la musicoterapia, la inducción a la relajación y el trabajo de relación social que se plantea en estas sesiones bañadas de “juego y ocio”. El psicólogo también se encarga del trabajo neurocognitivo amoldando la sesión al nivel de estimulación que necesita cada paciente, a fin de que el trabajo consciente siga mejorando la secreción dopaminérgica.

  • TERAPIA OCUPACIONAL: es la disciplina encargada de evaluar las dificultades en el entorno diario del/la paciente, entregando herramientas y ayudando a afrontar dificultades del día a día como son el vestirse, el aseo personal, el acto de comer, levantarse y acostarse de la cama, o las actividades laborales y de ocio que desempeña.

6. ¿Qué problemas produce el tratamiento con levodopa?

  1. FLUCTUACIONES MOTORAS

Desde hace tiempo se sabe que la efectividad de la levodopa se ve reducida con el paso de los años. Se calcula que a los 5 años de haberse iniciado el tratamiento con levodopa, en un porcentaje importante de pacientes (alrededor del 20 al 50% según diversos estudios) se inician las llamadas fluctuaciones motoras. Éstas se caracterizan por la existencia de determinados periodos de tiempo durante los que la medicación no produce su efecto y que reciben el nombre de “periodos off”.

Al principio, las fases off son cortas y predecibles, es decir, se producen al final de cada dosis de levodopa y antes de la siguiente. Pero con el transcurso de los años, estas fluctuaciones se pueden hacer más pronunciadas, con lo que los periodos de tiempo en los que la medicación no tiene efectividad se hacen más largos y menos predecibles. A veces, pueden llegar a ser completamente erráticas. Todo ello obliga a un aumento paulatino de las dosis y de la frecuencia de administración de la levodopa.

Este hecho no supondría una gran preocupación de no ser que a mayores dosis de levodopa, mayor es la posibilidad de que aparezcan efectos secundarios, de entre los que cabe destacar, por su frecuencia, los siguientes:

  • Trastornos psíquicos: sueños vívidos, alucinaciones, confusión o, incluso, psicosis.

  • Aumento desproporcionado del apetito sexual

  • Hipotensión ortostática

  • Alteraciones gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarreas, estreñimiento.

  1. DISCINESIAS

Además, un exceso de levodopa puede facilitar la aparición de movimientos involuntarios anormales y excesivos, que no pueden ser controlados por el paciente y que se denominan discinesias. Estos movimientos pueden llegar a ser tan molestos o incapacitantes como los propios síntomas de la enfermedad.

Algunos autores piensan también, que la levodopa podría participar en la progresión de la enfermedad, aunque esto no se ha demostrado nunca.

Sin embargo, por todo lo que se ha mencionado, es de sentido común pensar que este potente y buen fármaco debe administrarse con prudencia, sólo a partir de que sea realmente necesario y a dosis suficientes, pero no excesivas.

OTROS FÁRMACOS ANTIPARKINSIONIANOS

A continuación, se resumen los aspectos principales de los fármacos antiparkinsionianos más comúnmente utilizados y que suponen una alternativa o un complemento al tratamiento convencional con levodopa. Éstos han sido diseñados con la finalidad de intentar atenuar las deficiencias y las complicaciones derivadas del tratamiento con levodopa.

  • AMANTADINA: mejora los síntomas de la enfermedad peo sólo de manera parcial y transitoria. Se administra, a veces, al principio de los síntomas, cuando éstos son leves, o para retrasar el inicio del tratamiento con levodopa. También se ha descrito la capacidad de este fármaco para disminuir los movimientos involuntarios que, a veces, se asocian al tratamiento con levodopa, las discinesias.

  • ANTICOLINERGICOS: sólo están indicados en casos muy concretos y en pacientes con menos de 70 años debido a sus efectos secundarios, como visión borrosa, retención de orina o pérdida de memoria. Son efectivos fundamentalmente en el tratamiento del temblor y la rigidez, y reducen el exceso de saliva. Sin embargo, son poco útiles para aliviar la torpeza y lentitud de movimientos.

  • AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS: su asociación al tratamiento con levodopa permite, en algunos casos, reducir sus efectos secundarios, sin que se pierda potencia o efectividad terapéutica.

Recientemente, se ha sugerido que el inicio del tratamiento con agonistas dopaminérgicos, que resultan eficaces para controlar los síntomas de la enfermedad en estadios iniciales, permite retrasar el inicio del tratamiento con levodopa y demorar, así algún tiempo la aparición de fluctuaciones motoras y otras complicaciones de este fármaco.

  • ENTACAPONA: es un fármaco que inhibe una ruta de degradación metabólica periférica de la levodopa, hecho que aumenta la disponibilidad de ésta. Se ha mostrado efectivo en la disminución de los periodos off.

  • LEVODOPA DE ACCIÓN RETARDADA: su vida media en el plasma es más larga que la de la levodopa convencional, dado que su absorción intestinal es más prolongada. Con ello se pretende que las dosis administradas tengan una eficacia más sostenida y, por lo tanto, se atenúen las fluctuaciones motoras. También puede ser útil para tratar los síntomas de la enfermedad durante la noche, ya que sus efectos se pueden prolongar durante varias horas.

  • SELEGILINA: algunos estudios sugieren que puede retrasar el proceso de muerte celular, aunque este hecho no se ha llegado a demostrar adecuadamente en el ser humano.

  • Hay, además, numerosos fármacos en fase de experimentación y existe la esperanza de que puedan ofrecer nuevas ventajas al tratamiento actual en los años venideros.

7. ¿Se puede operar la enfermedad de Parkinson?

Para algunos/as pacientes en fases avanzadas de la enfermedad, el tratamiento farmacológico no resulta suficiente para la obtención de una buena calidad de vida. En este momento se puede plantear la posibilidad de un tratamiento quirúrgico. En la enfermedad de Parkinson se utiliza la llamada cirugía funcional esterotáxica, que se define como una intervención capaz de aliviar los síntomas producidos por la alteración del funcionamiento de ciertas áreas del cerebro a través de técnicas que permiten la lesión o la estimulación selectiva de pequeñas estructuras cerebrales sin dañar las áreas vecinas. Diversos grupos de neurólogos y de neurocirujanos de distintos países han realizado numerosas intervenciones funcionales para la enfermedad de Parkinson con buenos resultados. Los síntomas de la enfermedad de Parkinson y los movimientos involuntarios inducidos por el tratamiento con levodopa pueden mejorar con determinados procedimientos quirúrgicos, aunque la enfermedad no desaparece ni se cura. La selección del área de intervención y del método depende de cuáles sean los síntomas predominantes.

Las técnicas más utilizadas actualmente son:

  • Palidotomía: implica a la lesión de una zona del cerebro.

  • Estimulación del núcleo subtalámico o del núcleo pálido interno: supone la implantación de electrodos intracerebrales.

Existen grandes perspectivas sobre la cirugía funcional en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, refrendadas en el conocimiento y la experiencia que se han ido adquiriendo en los últimos años. Sin embargo, también existen numerosas preguntas que aún no han sido contestadas como, por ejemplo, la durabilidad a largo plazo de los efectos producidos por la cirugía, que se resolverán, sin duda, en el futuro. Por otro lado, las técnicas de implante de células productoras de dopamina, como las células del cuerpo carotídeo o las células del mesencéfalo fetal, o de factores de crecimiento neuronal se deben considerar todavía en fase de experimentación.